【南方日报】肿瘤从盆腔“爬”到心脏，十余位专家“接力手术”14.5小时
48岁的陈女士患上一种罕见病——一个肿瘤从她的子宫“出发”，在盆腔内隐匿生长，并顺着静脉向上“爬”。等她发现自己腹大如鼓时，肿瘤已经悄悄在她的右心房内长到数厘米大小，随时危及生命。
手术迫在眉睫。日前，经过会诊研讨，中山大学附属第一医院多学科团队十余位专家联手实施一次长达14.5小时的“接力手术”，成功为陈女士摘除这一罕见的肿瘤。
30×25×25cm良性肿瘤“爬”到心脏
陈女士此前已开始反复出现不明原因腹胀，时而伴随胸闷、心悸不适，但并未引起重视。直到术前3个月，她的腹胀加重，自己都能触及下腹部至脐上区域的硬质包块，才开始辗转求医。
最终，陈女士来到了中山一院妇科主任、教授姚书忠的门诊。了解她的病情后，姚书忠给陈女士进行系统的查体，发现其腹部膨隆、质硬，可触及巨大实性肿块，约30×25×25cm，边界不清，位置固定无法活动。
经过多学科会诊，陈女士被确诊为子宫肌瘤中的一种极为罕见的类型——静脉内平滑肌瘤（intravenous leiomyomatosis,IVL）, 其组织学表现为良性，却具有类似恶性肿瘤的生物学侵袭性。姚书忠介绍，当肿瘤从盆腔侵入静脉系统后，可沿静脉回流方向最终侵入心脏，陈女士随时有右心衰竭，甚至猝死的可能。
目前，该病例在国内外报道尚不足300例，累及心脏者更是不超过100例，因缺乏有效的循证医学证据，临床诊治存在极大的挑战性。
得知平滑肌瘤是良性疾病并充分了解手术风险后，陈女士决定放手一搏。手术前，姚书忠再次组织了包括妇科、胃肠外科、心脏外科、血管外科、肝外科、体外循环科、麻醉科、重症医学科在内的多学科专家联合会诊，决定采用“一步到位”的方式，为陈女士同时进行心脏手术与盆腹腔手术。
十余位专家“接力手术”14.5小时
4月8日上午9时左右，这场“接力手术”正式开始了，十余位专家轮番上阵。
第一步是切除盆腔原发病灶，由姚书忠与胃肠外科教授吴晖先出手，将整个子宫（包含肿瘤）和双侧附件切除。在原发病灶切除后，肝外科教授黎东明、教授胡文杰和肾移植科副教授李军合作，游离下腔静脉与左肾静脉，取出左卵巢静脉、左肾静脉、下腔静脉和右心房内的瘤栓。
然后要解决心脏的问题。体外循环科主任、教授荣健为患者建立起体外循环，心脏外科教授姚尖平切开右心房，探查见瘤体末端，并与下腔静脉相连。在麻醉科教授陈宇的超声实时引导和监测下，黎东明、胡文杰和姚尖平再次联手，切开下腔静脉，探查至瘤栓侵犯的左肾静脉，通过下腔静脉进入右心房，随后经右心房、下腔静脉切口分别取出心房内瘤体以及下腔静脉内瘤栓。
在这个庞大而复杂的手术中，专家团队也遇到了突发状况——
当取出静脉内瘤栓后，专家们再次探查瘤栓起始部位左肾静脉时，发现静脉壁破坏严重，为保证左肾功能，需进行左肾切取以及自体肾移植。这时，肾移植科教授黄刚、副教授邓荣海共同上台实施操作，切取左肾后，他们发现肾血管灌注顺利，但因盆腔肿物压迫左侧髂血管区，导致变形，只能取右侧髂窝进行自体肾移植。
整个手术共耗时14小时35分钟。术后病理报告提示，所有肿物均为平滑肌瘤，确诊为良性病变。
术后，陈女士还出现了急性肾损害、脓毒症等症状，经过多学科会诊和重症监护后逐渐好转。术后一个月，她恢复了正常活动与饮食，监测彩超提示移植肾形态与血液均正常，手术伤口愈合良好，顺利康复出院。
采写：记者 钟哲 通讯员 彭福祥 梁嘉韵
报道时间：2022-06-10
